三庚酸酯或可治疗法1型转运体缺陷综合征

肌肉组织代谢紊乱的选择性与腹泻复杂，由于许多问题依然可能，所以病患较为困难。正经常情况下，是肌肉组织能量代谢的主要蔗糖。1型转运体缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的基因型，终于导致肌肉组织内滋生减少。

G1D经常体现为哮喘猝死与肌肉组织电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠数学方法之中，G1D一两部关键性神经元功能缺陷，经常独立于血肌肉组织屏障无关的GLUT1转运体持续性，而增高肌肉组织组织内浓度可以缓解腹泻。作者表明这些注意到显然与人类所G1D疾病无关，因此可以设法演进加强肌肉组织流入或包括有效替代吡啶的病患方法。

目前使用G1D的哮喘菜肴疗法，仅能缓解2/3症状的运动持续性或哮喘猝死，而且并非普遍性耐受。有深入研究显示，与生酮菜肴病患方式相反的，如三庚酸酮等脂质显然会通过回补反应，补充TCA（三吡啶反转）的之中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学之中心的深入历史学者们，必要性开展非商业性、闭馆标签两部的临床深入研究，对三庚酸酮病患方法进行评量。深入研究结果离线登载于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

深入研究共归属于14名未接受生酮菜肴病患的1型转运体缺陷syndrome的孩童与。干预手段为，在人会日经常菜肴之中补充食品级三庚酸酮。

由于大多哮喘猝死不微小，症状或家属的冲动足以使用评量。因此，深入历史学者使用定量肌肉组织电图、神经元犯罪学、血清分析、肌肉组织新陈代谢的核磁共振检查等手段。

深入研究显示，1名人会（7%）不会出现棘波；而其他人会在应用三庚酸酮后，棘波增速达70%，大部分症状神经元心理体现以及肌肉组织新陈代谢增高。11名症状（78%），长期使用三庚酸裸后未出现副作用。3名人会（21%）体现为小肠腹泻，1（7%）名人会病患之暂停。

结果提示，三庚酸裸可以对G1D症状的主要神经元功能归因于利于影响。另外，深入研究的观察指标可以包含一个关键性的框架，来评量代谢性肌肉组织病（之中间代谢产物持续性）的病患方法。

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出版人： neuro207